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第494章 标题11（第1页）

库欣综合征（又称皮质醇过多综合征）是由肾上腺皮质分泌过度的糖皮质激素引起的一种临床综合征。该症状可发生于任何年龄，常见于20-45岁之间，女性发病率高于男性。鉴于其发病率，每年每100万人中有2-3例新发病例，而每100万人中约有40例库欣综合征患者。

库欣综合征的症状包括向心性肥胖，满月脸、紫纹、多血质外貌，高血压、糖代谢异常、肌肉骨骼异常、性功能改变、以及造血系统的改变等。该病患者的皮肤可能暗红，容易发生感染。在一些极少数情况下，患者可能会有电解质和酸碱平衡紊乱等情况出现。该病患者中可能出现的并发症包括感染、心血管疾病、骨质疏松、代谢综合征以及精神障碍。

治疗库欣综合征主要是通过手术治疗，去除垂体肿瘤或肾上腺腺瘤，然后通过药物治疗维持患者的身体状况。若手术失败或无法开展手术，患者还可以通过放射治疗。治疗的目的为治疗原发病，降低皮质醇水平，缓解临床症状体征，治疗相关系统的并发症，保护垂体功能，提高生活质量。

库欣综合征的预后取决于具体病因。对于由肿瘤引起的库欣综合征，术后容易复发或出现垂体功能减退症。

病因

库欣综合征的主要病因是下丘脑-垂体-肾上腺（hpa）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素，导致一系列表现。

发病原因

有关库欣综合征的基本病因，可分为acth依赖性和acth非依赖性两大类。

acth依赖性库欣综合征

指的是因acth或crh分泌过量，过量acth长期刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，并分泌过量的糖皮质激素，从而引起全身各个系统相关表现。过量的acth或crh多来自于下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织。

acth非依赖性库欣综合征

指的是肾上腺皮质自主分泌过量糖皮质激素，多因肿瘤或增生导致。

诱发因素

长期服用较大剂量外源性糖皮质激素可导致外源性库欣综合征。

症状

库欣综合征常有糖皮质激素长期过多分泌，既可导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱，也可导致其他多种激素分泌异常。肥胖是比较明显的症状，随着疾病的发展，肥胖逐渐呈向心性分布，其他全身症状逐渐明显。

向心性肥胖

病程起初可表现为均匀肥胖，且多为轻到中度肥胖，但随着疾病发展，患者逐渐表现为向心性肥胖。特征性表现是满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪沉积增多、悬垂腹。疾病后期由于肌肉消耗，患者四肢相对瘦小。

高血压

高血压通常为持续性，收缩压和舒张压都会有中度升高，并且伴有轻度水肿。约80%库欣综合征患者有高血压症状。

蛋白质代谢障碍表现

患者可表现为面色暗红、皮肤菲薄，可清晰看到皮下毛细血管，呈现为多血质面容。腹部、大腿内外侧、臀部等处可见紫纹（特征性表现）。这是因为蛋白质过度分解，皮肤弹力纤维断裂。

糖代谢异常

患者可能有糖耐量异常，部分患者可能会出现类固醇性糖尿病。

肌肉骨骼异常

可有四肢肌肉萎缩，晚期可见骨质疏松，可出现明显骨痛。

性功能改变

患者性腺功能明显减退。女性患者可有痤疮、多毛、月经稀少甚至闭经不育；男性患者可有阳痿、睾丸变小、性欲减退等。

造血系统改变

患者血液中中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少，因此患者易合并各种感染。

其他

少数患者可见电解质及酸碱平衡紊乱，表现为低血钾性碱中毒。半数患者可见精神状态的改变。异位acth综合征患者皮肤可有明显的色素沉着。

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